Síndrome corticobasal
El síndrome corticobasal (CBS) es un síndrome de parkinsonismo atípico progresivo raro y un tipo de demencia frontotemporal. La CBS generalmente es causada por el depósito de proteínas tau que se forman en diferentes áreas del cerebro.
Contenido
Clasificación
La CBS es el tipo más común de degeneración corticobasal (CBD), aunque los términos CBD y CBS se han usado indistintamente en el pasado. Los otros tres fenotipos de CBD son:
Síndrome disejecutivo-espacial frontal-conductual (FBS)
Variante no fluida / agramática de afasia progresiva primaria (naPPA), y
Síndrome de parálisis supranuclear progresiva (PSPS).
Síntomas
Los síntomas de la CBS incluyen apraxia, fenómeno de miembro extraño, déficit frontal y síntomas motores extrapiramidales como mioclono o rigidez. Los déficits de movimiento a menudo comienzan en un lado y progresan hacia el otro.
Fisiopatología
El CBD es la patología subyacente en aproximadamente el 50% de los casos de CBS.
Diagnóstico
Los criterios de Armstrong fueron propuestos en 2013; la precisión de estos es limitada y se necesita más investigación. Los síntomas pueden ser simétricos o asimétricos, con uno o más de los siguientes:
Rigidez de las extremidades o acinesia
Distonía de extremidades
Miembro mioclono, más uno de:
Apraxia orobucal o de extremidades
Déficit sensorial cortical
Fenómenos de extremidades extrañas (más que simple levitación)
El inicio es insidioso con progresión gradual, con una duración de un año o más, sin criterios de exclusión presentes. El diagnóstico es más probable si el inicio es después de los 50 años, no hay antecedentes familiares (2 o más parientes) y no hay una mutación genética que afecte a la T (por ejemplo, MAPT).
Probablemente, la CBS esporádica es más probable si hay dos de:
Rigidez de las extremidades o acinesia
Distonía de extremidades
Miembro mioclono
Más dos de:
Apraxia orobucal o de extremidades,
Déficit sensorial cortical
Fenómenos de miembros extraños (más que simple levitación)
El diagnóstico se excluye si hay evidencia de:
Enfermedad del cuerpo de Lewy
Atrofia del sistema múltiple
La esclerosis lateral amiotrófica
Variante semántica o logopénica afasia progresiva primaria
Lesión estructural sugestiva de causa focal
Mutación de granulina o niveles reducidos de progranulina en plasma
TDP- o mutaciones fusionadas en sarcoma (FUS)
Los criterios de diagnóstico para uso clínico pueden dar lugar a un diagnóstico erróneo de otras enfermedades basadas en tau.
Se proponen los criterios probables para la investigación clínica.
Diferencial
Otras patologías degenerativas que pueden causar el síndrome corticobasal incluyen:
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick con cuerpos de Pick
Demencias con cuerpos de Lewy
Enfermedad del cuerpo por inclusión de neurofilamentos
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Degeneración frontotemporal debido a la mutación del gen progranulina
Demencia de inclusión de la enfermedad de la motoneurona.
Los síntomas del CBS clásico difieren del CBD en que el CBD también incluye déficits cognitivos en las funciones ejecutivas.
Pronóstico
El tiempo promedio de supervivencia después del inicio de la enfermedad se estima en 6,5 años.
Referencias
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Fuentes
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- Fuente: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Fuente: reader.elsevier.com
- Fuente: www.worldcat.org
- Fuente: hdl.handle.net
- Fuente: jnnp.bmj.com
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