Afasia progresiva no fluida
La afasia progresiva no fluida ( PNFA ) es uno de los tres síndromes clínicos asociados con la degeneración lobular frontotemporal. PNFA tiene una aparición insidiosa de déficit del lenguaje a lo largo del tiempo en comparación con otras afasias basadas en accidentes cerebrovasculares, que ocurren de manera aguda después de un traumatismo en el cerebro.
La degeneración específica de los lóbulos frontal y temporal en PNFA crea déficits de lenguaje distintivos que diferencian este trastorno de otros trastornos de tipo Alzheimer por la ausencia inicial de otros déficits cognitivos y de memoria. Este trastorno comúnmente tiene un efecto primario en el hemisferio izquierdo., causando la presentación sintomática de déficits del lenguaje expresivo (dificultades de producción) y, a veces, puede alterar las capacidades receptivas para comprender el lenguaje gramaticalmente complejo.
Tabla de contenido
Presentación
Las principales características clínicas son las dificultades progresivas del lenguaje de firma con la producción del habla. Puede haber problemas en diferentes partes del sistema de producción del habla, por lo tanto, los pacientes pueden presentar colapso articular, colapso fonémico (dificultades con los sonidos) y otros problemas.
Sin embargo, es raro que los pacientes tengan solo uno de estos problemas y la mayoría de las personas presentarán más de un problema. Las características incluyen:
Discurso vacilante y esforzado
Apraxia del habla
Tartamudeo (incluido el regreso de un tartamudeo infantil)
Anomia
Paraphasia fonémica (errores de sonido en el habla, por ejemplo, ‘gat’ para ‘gato’)
Agrammatismo (usando el tiempo incorrecto o el orden de las palabras)
A medida que se desarrolla la enfermedad, la cantidad de habla disminuye y muchos pacientes se vuelven mudos.
Los dominios cognitivos distintos del lenguaje rara vez se ven afectados desde el principio. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, otros dominios pueden verse afectados. Pueden ocurrir problemas con la escritura, la lectura y la comprensión del habla, al igual que las características de comportamiento similares a la demencia frontotemporal.
Diagnóstico
Los estudios de imagen han mostrado resultados diferentes que probablemente representan la heterogeneidad de los problemas del lenguaje que puede ocurrir en PNFA. Sin embargo, se observa atrofia clásica de las áreas perisilvianas izquierdas. Los metanálisis completos en estudios de resonancia magnética y PET-FDG identificaron alteraciones en toda la red frontotemporal izquierda para el procesamiento fonológico y sintáctico como el hallazgo más consistente.
Con base en estos métodos de imagen, la afasia progresiva no fluida se puede disociar regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobular frontotemporal, demencia frontotemporal y demencia semántica.
Clasificación
Existe cierta confusión en la terminología utilizada por diferentes neurólogos. La descripción original de Mesulam en 1982 de los problemas del lenguaje progresivo causados por la enfermedad neurodegenerativa (que él llamó afasia progresiva primaria (PPA) incluía pacientes con no progresivo progresivo (afasia, demencia semántica y afasia progresiva logopénica.).
Gestión
No se ha encontrado cura o tratamiento para esta afección. La gestión de apoyo es útil.
Referencias
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Fuentes
- Fuente: books.google.com
- Fuente: doi.org
- Fuente: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Fuente: www.ncbi.nlm.nih.gov
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