Demencia semántica
La demencia semántica ( SD ), también conocida como variante semántica de afasia progresiva primaria (svPPA), es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la pérdida de memoria semántica en los dominios verbales y no verbales. Sin embargo, los síntomas de presentación más comunes están en el dominio verbal (con pérdida del significado de la palabra).
SD es uno de los tres síndromes clínicos canónicos asociados con la degeneración lobular frontotemporal (FTLD), y los otros dos son demencia frontotemporal y afasia progresiva no fluida. SD es un síndrome clínicamente definido, pero se asocia con atrofia predominantemente temporal del lóbulo (izquierda mayor que derecha) y, por lo tanto, a veces se denomina FTLD variante temporal (tvFTLD).
SD es una de las tres variantes de la afasia progresiva primaria (PPA), que resulta de trastornos neurodegenerativos como el FTLD o la enfermedad de Alzheimer. Es importante tener en cuenta las distinciones entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semántica con respecto a los tipos de memoria afectados.
En general, la enfermedad de Alzheimer se conoce como trastorno que afecta principalmente a la memoria episódica, definida como la memoria relacionada con eventos personales específicos distintos para cada individuo. La demencia semántica generalmente afecta la memoria semántica, que se refiere a la memoria a largo plazo que se ocupa del conocimiento y los hechos comunes.
Fue descrito por primera vez por Arnold Pick en 1904 y en los tiempos modernos se caracterizó por la profesora Elizabeth Warrington en 1975, pero no se le dio el nombre de demencia semántica hasta 1989. Las características clínicas y neuropsicológicas, y su asociación con El profesor John Hodges y sus colegas describieron la atrofia del lóbulo temporal en 1992.
Presentación
La característica definitoria de SD es la disminución del rendimiento en tareas que requieren memoria semántica. Esto incluye dificultad para nombrar imágenes y objetos, comprensión de una sola palabra, categorizar y conocer los usos y características de los objetos. Los pacientes con SD también tienen dificultades con la creación espontánea del habla, usando palabras como «esto» o «cosas» donde se pueden usar palabras más específicas y significativas.
La sintaxis se salva y los pacientes con SD tienen la capacidad de discernir violaciones sintácticas y comprender oraciones con demandas léxicas mínimas. Los pacientes con SD tienen selectivamente peor conocimiento y asociación de palabras concretas, pero conservan el conocimiento y la comprensión de palabras abstractas.Los pacientes con SD pueden retener el conocimiento de los números y la música, pero tienen más dificultades con conceptos concretos con asociaciones visuales.
También se han observado deficiencias en el procesamiento de la estructura fonémica y la previsibilidad prosódica.
Genética
La mayoría de los pacientes con SD tienen inclusiones ubiquitin-positivas, TDP- positivas, tau-negativas, aunque otras patologías se han descrito con menos frecuencia, a saber, la enfermedad de Pick tau-positiva y la patología de Alzheimer. De todos los síndromes de FTLD, SD es menos probable que se ejecute en familias y generalmente es esporádico.
Diagnóstico
Los pacientes con SD generalmente tienen dificultades para generar palabras familiares o reconocer objetos y caras familiares. Los signos clínicos incluyen afasia fluida, anomia, comprensión deficiente del significado de las palabras y agnosia visual asociativa (incapacidad para unir imágenes u objetos semánticamente relacionados).
A medida que la enfermedad progresa, los cambios de comportamiento y personalidad a menudo se ven similares a los observados en la demencia frontotemporal.
Los pacientes con SD se desempeñan mal en las pruebas de conocimiento semántico. Las pruebas publicadas incluyen tareas verbales y no verbales, por ejemplo, The Warrington Concrete and Abstract Word Synonym Test, y la tarea The Pyramids and Palm Trees. Las pruebas también revelan déficits en el nombramiento de imágenes (por ejemplo, «perro» para una imagen de un hipopótamo) y una disminución de la fluidez de la categoría.
La pregunta «¿Qué es una grapadora?» se ha utilizado como técnica de diagnóstico principal para discernir cómo los pacientes con SD entienden el significado de las palabras.
El habla de los pacientes con SD está marcada por pausas de búsqueda de palabras, frecuencia reducida de palabras de contenido, parafasias semánticas, circunlocuciones, mayor proporción de verbos a sustantivos, mayor número de adverbios y repeticiones múltiples.
Los pacientes con SD a veces muestran síntomas de dislexia superficial, un deterioro relativamente selectivo en la lectura de palabras de baja frecuencia con correspondencias excepcionales o atípicas de ortografía a sonido.
Actualmente se desconoce por qué la memoria semántica se ve afectada y el conocimiento semántico se deteriora en pacientes con SD, aunque la causa puede deberse a daños en un sistema semántico amodal. Esta teoría está respaldada por la atrofia del lóbulo temporal anterior, que se cree que contiene un componente del sistema semántico que integra información conceptual.
Otros plantean la hipótesis de que el daño es predominantemente en la corteza temporal ventral, ya que los pacientes con SD recuerdan los números y la música, pero tienen problemas para asociar señales visuales a palabras concretas.
Debido a la variedad de síntomas que presentan los pacientes con demencia, se hace más difícil evaluar la capacidad de la memoria semántica, especialmente con respecto a los elementos musicales. Para evitar las pruebas explícitas de aprendizaje verbal para la demencia, la correspondencia semántica melódica es una técnica útil para detectar la memoria semántica de los pacientes con demencia semántica.
Además, es importante mantener que estas pruebas deben compararse con las pruebas de dominio no musical, ya que la cognición musical a menudo no se mide en pacientes con demencia semántica (menos datos disponibles).
Cambios físicos
La resonancia magnética estructural y funcional muestra un patrón característico de atrofia en los lóbulos temporales (predominantemente a la izquierda), con afectación inferior mayor que superior y atrofia del lóbulo temporal anterior mayor que posterior. Esto lo distingue de la enfermedad de Alzheimer.
Los metaanálisis en estudios de resonancia magnética y PET-FDG confirmaron estos hallazgos al identificar alteraciones en los polos temporales inferiores y las amígdalas como los puntos críticos de la enfermedad: regiones cerebrales que se han discutido en el contexto del conocimiento conceptual, el procesamiento de información semántica y la cognición social.
Con base en estos métodos de imagen, la demencia semántica se puede disociar regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobular frontotemporal, demencia frontotemporal y afasia progresiva no fluida.
Se ha observado hipometabolismo selectivo de glucosa en el lóbulo temporal anterior, así como en el lóbulo temporal medial y las áreas límbicas.
El daño a los tractos de sustancia blanca que conectan la corteza temporal anterior con los fascículos longitudinales inferiores, arqueados y uncinados, que son regiones de la red del lenguaje, también se observa mediante imágenes de tensor de difusión. Las imágenes también muestran la integridad de las conexiones axonales desde la corteza temporal anterior a las áreas asociativas frontales y posteriores que se alterarán.
También se han observado anormalidades funcionales en las estructuras del hipocampo, la corteza prefrontal ventromedial y la corteza cingulada.
Memoria en la demencia: objetos musicales, conceptos musicales y memoria semántica
Las melodías son un aspecto clave de los objetos musicales que se cree que forman el contenido de la memoria semántica para la música. Las melodías se definen como melodías familiares que se asocian con un significado musical o musical adicional. El uso de canciones familiares, como villancicos navideños, se utilizaron para evaluar si los pacientes con SD podían reconocer los tonos y las melodías de las canciones si a los pacientes solo se les daba las palabras de la canción.
En el análisis de la memoria semántica utilizando melodías como estímulos, el contenido de la memoria semántica puede incluir muchos otros aspectos además del reconocimiento de la melodía, como la información general sobre la música (compositor, género, año de lanzamiento). Los resultados han demostrado que los músicos que sufren de demencia semántica pueden identificar y reconocer ciertos tonos melódicos.
Al explorar aún más las pruebas de música y memoria semántica, los resultados de un estudio que se centró en la comprensión de la emoción en la música indicaron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) conservaban la capacidad de discernir las emociones de una canción mientras los pacientes con enfermedad degenerativa no AD, como aquellos con demencia semántica (DE) muestran una comprensión deficiente de estas emociones.
Además, varios pacientes con demencia, todos con variada experiencia musical y conocimiento, demostraron una comprensión de las reglas fundamentales de la música occidental. Esencialmente, se descubrió que el conocimiento extraordinario de la música, como las reglas de composición, puede ser más sólido que el conocimiento de música específica.
Con respecto a los correlatos neurobiológicos para este estudio, se determinó, mediante estudios de lesiones, que las áreas fronto-temporoparietales bilaterales (pero especialmente del lado izquierdo del cerebro) son significativas en el procesamiento asociativo de las melodías. Con base en los datos de estudios de imágenes que analizaron la localización de melodías de procesamiento, se puede inferir que la ubicación anatómica de los procesos es consistente con los hallazgos de que algunos pacientes con SD tienen reconocimiento de melodía intacta.Además, la base neurobiológica para la identificación de emociones musicales implicó las estructuras límbicas y paralímbicas en este proceso.
En general, los resultados de estos estudios sugieren que la base neurobiológica de la memoria semántica musical se encuentra bilateralmente en los hemisferios cerebrales, probablemente alrededor de las áreas fronto-temporales del cerebro. Desafortunadamente, debido a la falta de estudios que estudian la memoria semántica musical, las conclusiones no pueden ser más específicas.
Tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento curativo conocido para SD. La duración promedio de la enfermedad es de 8 a 10 años, y su progresión no puede ralentizarse. La progresión de SD puede conducir a dificultades de comportamiento y sociales, por lo que la atención de apoyo es esencial para mejorar la calidad de vida en pacientes con SD a medida que se vuelven más incomprensibles.
Se ha demostrado que la práctica continua en el aprendizaje léxico mejora la memoria semántica en pacientes con SD. No se reconocen medidas preventivas para la DE.
Referencias
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Fuentes
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