Degeneración corticobasal
La degeneración corticobasal ( CBD ) es una enfermedad neurodegenerativa rara que afecta la corteza cerebral y los ganglios basales. Los síntomas de CBD generalmente comienzan en personas de 50 a 70 años de edad, y la duración promedio de la enfermedad es de seis años. Se caracteriza por trastornos marcados en el movimiento y la cognición, y se clasifica como uno de los síndromes de Parkinson plus.
El diagnóstico es difícil, ya que los síntomas a menudo son similares a los de otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva y la demencia con cuerpos de Lewy., y un diagnóstico definitivo de CBD solo se puede hacer con un examen neuropatológico.
Contenido
Signos y síntomas
Debido a que el CBD es progresivo, se puede usar un conjunto estándar de criterios de diagnóstico, que se centra en la evolución de la enfermedad. En estas características fundamentales se incluyen problemas con el procesamiento cortical, disfunción de los ganglios basales y un inicio repentino y perjudicial.
Las disfunciones psiquiátricas y cognitivas, aunque están presentes en el CBD, son mucho menos frecuentes y carecen de establecimiento como indicadores comunes de la presencia de la enfermedad.
Aunque la degeneración corticobasal tiene una gran cantidad de síntomas, algunos son más frecuentes que otros. En un estudio de 147 pacientes con CBD, se descubrió que todos tenían al menos un signo de Parkinson, 95% con dos y 93% tenían alguna disfunción de orden superior (deficiencias cognitivas como acalculia, pérdida sensorial, demencia, negligencia, etc.
En un estudio separado de 14 pacientes registrados 3 años después del inicio de los síntomas, muchos pacientes tenían un alto número de síntomas motores. El 71% tenía bradicinesia (movimientos lentos), el 64% mostró apraxia, el 43% informó distonía de las extremidades y, aunque el 36% más cognitivo tenía demencia.
En otro estudio de 36, más de la mitad tenía un brazo inútil / extraño y el 27% tenía un impedimento de la marcha. De esto podemos ver por qué el CBD es difícil de diagnosticar. Incluso si se puede distinguir como diferente de una de las otras enfermedades similares, las combinaciones variables de síntomas crean un camino difícil para el diagnóstico.
Disfunciones motoras y corticales asociadas
Algunos de los tipos de síntomas más prevalentes en personas que exhiben CBD pertenecen a trastornos del movimiento identificables y problemas con el procesamiento cortical. Estos síntomas son indicadores iniciales de la presencia de la enfermedad. Cada una de las complicaciones de movimiento asociadas generalmente aparece de forma asimétrica y los síntomas no se observan de manera uniforme en todo el cuerpo.
Por ejemplo, una persona que exhibe un síndrome de mano alienígena (explicado más adelante) en una mano, no mostrará el mismo síntoma en la otra mano. Los trastornos del movimiento predominantes y las disfunciones corticales asociadas con el CBD incluyen:
Parkinsonismo
Síndrome de mano alienígena
Apraxia (apraxia ideomotora y apraxia cinética de extremidades)
Afasia
Parkinsonismo
La presencia de parkinsonismo como síntoma clínico de CBD es en gran parte responsable de las complicaciones en el desarrollo de criterios de diagnóstico únicos para la enfermedad. Otras enfermedades similares en las que el parkinsonismo forma una característica diagnóstica integral son la enfermedad de Parkinson (EP) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
El parkinsonismo en el CBD está presente en gran medida en una extremidad como el brazo, y siempre es asimétrico. Se ha sugerido que el brazo no dominante está involucrado más a menudo. Las disfunciones de movimiento asociadas comunes que comprenden parkinsonismo son rigidez, bradicinesia, y el trastorno de la marcha, con la rigidez de las extremidades formando la manifestación más típica del parkinsonismo en el CBD.
A pesar de ser relativamente indistinto, esta rigidez puede provocar alteraciones en la marcha y movimientos correlacionados. La bradicinesia en el CBD ocurre cuando hay una desaceleración notable en la finalización de ciertos movimientos en las extremidades. En un estudio asociado, se determinó que, tres años después del primer diagnóstico, el 71% de las personas con CBD demuestran la presencia de bradicinesia.
Síndrome de mano alienígena
Se ha demostrado que el síndrome de la mano alienígena prevalece en aproximadamente el 60% de las personas diagnosticadas con CBD. Este trastorno implica el fracaso de un individuo para controlar los movimientos de su mano, que resulta de la sensación de que la extremidad es «extraña». Los movimientos de la extremidad alienígena son una reacción a estímulos externos y no ocurren esporádicamente o sin estimulación.
La presencia de una extremidad alienígena tiene una apariencia distintiva en el CBD, en la cual el individuo diagnosticado puede tener un «mitgehen táctil». Este mitgehen (en alemán, que significa «ir con») es relativamente específico del CBD e implica el seguimiento activo de la mano de un experimentador por la mano del sujeto cuando ambas manos están en contacto directo.
Otra forma más rara de síndrome de mano alienígena se ha observado en el CBD, en el que la mano de un individuo muestra una respuesta de evitación a estímulos externos. Además, el deterioro sensorial, revelado a través del entumecimiento de las extremidades o la sensación de pinchazo, también puede surgir simultáneamente con el síndrome de la mano alienígena, ya que ambos síntomas son indicativos de disfunción cortical.
Apraxia
La apraxia ideomotora (IMA), aunque claramente presente en el CBD, a menudo se manifiesta atípicamente debido a la presencia adicional de bradicinesia y rigidez en aquellos individuos que presentan los trastornos. El síntoma IMA en CBD se caracteriza por la incapacidad de repetir o imitar movimientos particulares (ya sean significativos o aleatorios) con o sin la implementación de objetos.
Esta forma de IMA está presente en las manos y los brazos, mientras que el IMA en las extremidades inferiores puede causar problemas para caminar. Las personas con CBD que exhiben IMA pueden parecer tener problemas para comenzar a caminar, ya que el pie puede parecer fijo al piso. Esto puede causar tropiezos y dificultades para mantener el equilibrio.
El IMA está asociado con el deterioro de la corteza premotora, las áreas de asociación parietal, la conexión de los tractos de sustancia blanca, el tálamo y los ganglios basales. Algunas personas con CBD exhiben apraxia cinética de las extremidades, que implica la disfunción de movimientos motores más finos a menudo realizados por las manos y los dedos.
Afasia
La afasia en el CBD se revela a través de la incapacidad para hablar o una dificultad para iniciar el diálogo hablado y cae dentro del subtipo no fluido (en lugar de fluido o fluido) del trastorno. Esto puede estar relacionado con la discapacidad del habla, como la disartria, y por lo tanto no es una afasia verdadera, ya que la afasia está relacionada con un cambio en la función del lenguaje, como la dificultad para recuperar palabras o unir palabras para formar oraciones significativas.
Los impedimentos del habla y / o lenguaje en el CBD resultan en patrones de habla desconectados y la omisión de palabras. Las personas con este síntoma de CBD a menudo pierden la capacidad de hablar a medida que avanza la enfermedad.
Trastornos psiquiátricos y cognitivos
Los problemas psiquiátricos asociados con el CBD a menudo se presentan como resultado de los síntomas debilitantes de la enfermedad. Las condiciones psiquiátricas y cognitivas prominentes citadas en personas con CBD incluyen demencia, depresión e irritabilidad, y la demencia forma una característica clave que a veces conduce al diagnóstico erróneo de CBD como otro trastorno cognitivo como la enfermedad de Alzheimer (EA).
La demencia frontotemporal puede ser una característica temprana.
Características moleculares
Los hallazgos neuropatológicos asociados con el CBD incluyen la presencia de anomalías astrocíticas dentro del cerebro y la acumulación inadecuada de la proteína tau (denominada taupatía ).
Inclusiones astrogliales
El examen histológico postmortem de los cerebros de las personas diagnosticadas con CBD revela características únicas que involucran a los astrocitos en regiones localizadas. El procedimiento típico utilizado en la identificación de estas inclusiones astrogliales es el método de tinción de Gallyas-Braak.
Este proceso implica exponer muestras de tejido a un material de tinción de plata que marca las anormalidades en la proteína tau y las inclusiones astrogliales. Las inclusiones astrogliales en el CBD se identifican como placas astrocíticas, que se presentan como muestras anulares de crecimientos borrosos del astrocito.
Un estudio reciente indicó que produce una alta densidad de placas astrocíticas en la porción anterior del lóbulo frontal y en el área premotora de la corteza cerebral.
Tauopatía
La proteína tau es una proteína asociada a microtúbulos (MAP) importante, y se encuentra típicamente en los axones neuronales. Sin embargo, el mal funcionamiento del desarrollo de la proteína puede dar como resultado una expresión antinatural de alto nivel en los astrocitos y las células gliales. Como consecuencia, esto a menudo es responsable de las placas astrocíticas destacadas en los exámenes histológicos de CBD.
Aunque se entiende que juegan un papel importante en las enfermedades neurodegenerativas como el CBD, su efecto preciso sigue siendo un misterio.
En los últimos años se considera que la degeneración corticobasal es una tauopatía. Esto se cree debido al indicador más común de que el CBD es una proteína tau defectuosa. Las proteínas Tau son esenciales para mantener los microtúbulos estables y estas células defectuosas crean 4 repeticiones de unión a microtúbulos.
Estas 4 repeticiones de unión tienen una mayor afinidad en la unión con los microtúbulos. Debido a esta mayor afinidad, forman fibras insolubles (también llamadas «filamentos helicoidales emparejados). Los propios microtúbulos mantienen estable la estructura celular y citoesquelética. Por lo tanto, cuando las proteínas Tau crean configuraciones no naturales, los microtúbulos se vuelven inestables y eventualmente conducen a la célula muerte.
Diagnóstico
En 2013 se propusieron nuevos criterios de diagnóstico conocidos como los criterios de Armstrong, aunque la precisión de estos es limitada y se necesita más investigación.
Criterios
Inicio insidioso y progresión gradual.
Dura 1 año o más
Cumple uno de los cuatro subtipos:
Posible CBS
FBS o NAV
PSPS más al menos una característica de CBS que no sea rigidez de extremidades o acinesia
No hay criterios de exclusión presentes
Más probable si el inicio es después de los 50 años
Más probable si no hay antecedentes familiares (2 o más parientes)
Más probable si no hay mutación genética que afecte la T (p. Ej., MAPT)
Posible subtipo de síndrome corticobasal
Los síntomas pueden ser simétricos o asimétricos.
Uno o más de:
Rigidez de las extremidades o acinesia
Distonía de extremidades
Miembro mioclono, más uno de:
Apraxia orobucal o de extremidades
Déficit sensorial cortical
Fenómenos de extremidades extrañas (más que simple levitación)
Más probable (probable CBS esporádico) si:
Presentación asimétrica
Inicio después de los 50 años
Sin antecedentes familiares (2 o más parientes)
Sin mutación genética que afecte a la T (p. Ej., MAPT)
Más dos de:
Rigidez de las extremidades o acinesia
Distonía de extremidades
Miembro mioclono
Más dos de:
Apraxia orobucal o de extremidades,
Déficit sensorial cortical
Fenómenos de extremidades extrañas (más que simple levitación)
Subtipo de síndrome conductual frontal espacial
Dos de:
Disfunción ejecutiva
Cambios de comportamiento o personalidad
Déficits visuoespaciales
NAV del subtipo de afasia progresiva primaria
Discurso gramatical y esfuerzo más al menos uno de:
Alteración de la comprensión gramatical / oratoria con una comprensión de una sola palabra relativamente conservada
A tientas, producción distorsionada del habla (apraxia del habla)
Subtipo de síndrome de parálisis supranuclear progresiva
Tres de:
Rigidez axial o simétrica de la extremidad o acinesia
Inestabilidad postural o caídas
Incontinencia urinaria
Cambios de comportamiento
Parálisis de la mirada vertical supranuclear o disminución de la velocidad vertical saccade
Criterios de exclusión:
Estos se aplican a todos los tipos de CBD.
Evidencia de enfermedad del cuerpo de Lewy
Atrofia del sistema múltiple
Enfermedad de Alzheimer
ALS
Variante semántica o logopénica afasia progresiva primaria
Lesión estructural sugestiva de causa focal
Mutación de granulina o niveles reducidos de progranulina en plasma
TDP- o mutaciones fusionadas en sarcoma (FUS)
Los criterios de diagnóstico para uso clínico pueden dar lugar a un diagnóstico erróneo de otras enfermedades basadas en tau.
Se proponen los criterios probables para la investigación clínica.
Clínico versus postmortem
Uno de los problemas más importantes asociados con el CBD es la incapacidad de realizar un diagnóstico definitivo mientras un individuo que exhibe los síntomas asociados con el CBD todavía está vivo. Se realiza un diagnóstico clínico de CBD según los criterios de diagnóstico especificados, que se centran principalmente en los síntomas correlacionados con la enfermedad.
Sin embargo, esto a menudo resulta en complicaciones ya que estos síntomas a menudo se superponen con muchas otras enfermedades neurodegenerativas. Con frecuencia, se realiza un diagnóstico diferencial de CBD, en el que se eliminan otras enfermedades en función de síntomas específicos que no se superponen.
Sin embargo, algunos de los síntomas del CBD utilizados en este proceso son raros para la enfermedad y, por lo tanto, el diagnóstico diferencial no siempre se puede utilizar.
El diagnóstico post mortem proporciona la única indicación verdadera de la presencia de CBD. La mayoría de estos diagnósticos utilizan el método de tinción de Gallyas-Braak, que es eficaz para identificar la presencia de inclusiones astrogliales y taupatía coincidente.
Superposición con otras enfermedades
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es con frecuencia la enfermedad más frecuentemente confundida con CBD. Tanto la PSP como el CBD producen síntomas similares, y ambos muestran tauopatías tras la inspección histológica. Sin embargo, se ha observado que la tauopatía en la PSP produce astrocitos en forma de mechones en contraste con las placas astrocíticas en forma de anillo que se encuentran como resultado del CBD.
Las personas diagnosticadas con EP a menudo exhiben una disfunción de movimiento similar a las diagnosticadas con CBD, lo que agrega complejidad a su diagnóstico. Algunas otras enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con cuerpos de Lewy (DLB), la encefalopatía traumática crónica (CTE) y la demencia frontotemporal (FTD) también muestran similitudes con el CBD.
Neuroimagen
Los tipos de técnicas de imagen que se utilizan de manera más destacada al estudiar y / o diagnosticar CBD son:
Resonancia magnética (MRI)
Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)
Fluorodopa tomografía por emisión de positrones (PET FDOPA)
Los desarrollos o mejoras en las técnicas de imagen brindan la posibilidad futura de un diagnóstico clínico definitivo antes de la muerte. Sin embargo, a pesar de sus beneficios, la información obtenida de MRI y SPECT durante el comienzo de la progresión del CBD tiende a no mostrar irregularidades que indiquen la presencia de dicha enfermedad neurodegenerativa.
FDOPA PET se utiliza para estudiar la eficacia de la vía de la dopamina.
A pesar de la indudable presencia de atrofia cortical (según lo determinado por MRI y SPECT) en individuos que experimentan los síntomas de CBD, este no es un indicador exclusivo de la enfermedad. Por lo tanto, la utilización de este factor en el diagnóstico de CBD debe usarse solo en combinación con otras disfunciones clínicamente presentes.
IRM
Las imágenes de resonancia magnética son útiles para mostrar porciones atrofiadas de posiciones neuroanatómicas dentro del cerebro. Como resultado, es especialmente efectivo para identificar regiones dentro de diferentes áreas del cerebro que se han visto afectadas negativamente debido a las complicaciones asociadas con el CBD.
Para ser específicos, la resonancia magnética de CBD típicamente muestra atrofia cortical posterior parietal y frontal con representación desigual en los lados correspondientes. Además, se ha observado atrofia en el cuerpo calloso.
La resonancia magnética funcional (fMRI) se ha utilizado para evaluar los patrones de activación en varias regiones del cerebro de las personas afectadas con CBD. Tras la realización de tareas motoras simples de los dedos, los sujetos con CBD experimentaron niveles más bajos de actividad en la corteza parietal, la corteza sensoriomotora y la corteza motora complementaria que aquellos individuos probados en un grupo de control.
SPECT
SPECT se está utilizando actualmente para tratar de detectar CBD. Con muchos pacientes de CBD, hay áreas en los ganglios basales que tienen dificultades para recibir dopamina, generalmente de forma asimétrica. Específicamente afectados, son los transportadores de dopamina que son presinápticos en las células nigroestriatales.
SPECT se utiliza para detectar estas anormalidades en los transportadores de dopamina. Dado que muchos pacientes tienen pérdida asimétrica de la función y el metabolismo, esto puede ayudar a diferenciar a los pacientes con CBD y aquellos con Alzheimer.
Los estudios SPECT de individuos diagnosticados con CBD implican análisis de perfusión en todas las partes del cerebro. La evaluación SPECT a través de la observación de perfusión consiste en monitorear la liberación de sangre en diferentes ubicaciones en regiones de tejidos u órganos, que, en el caso del CBD, pertenece a áreas localizadas dentro del cerebro.
El tejido puede caracterizarse por experimentar sobreperfusión, subperfusión, hipoperfusión o hiperperfusión. La sobreperfusión y la subperfusión se relacionan con una comparación con los niveles generales de perfusión en todo el cuerpo, mientras que la hipoperfusión y la hiperperfusión se calculan en comparación con los requisitos de flujo sanguíneo del tejido en cuestión.
En general, las medidas tomadas para CBD usando SPECT se denominan flujo sanguíneo cerebral regional (rCBF).
En general, SPECT revela hipoperfusión dentro de las regiones posteriores de los lóbulos frontal y parietal. Al igual que en las imágenes recopiladas a través de MRI, las imágenes SPECT indicaron asimetría en la presentación de anomalías en todo el cerebro. Estudios adicionales han revelado la presencia de anomalías de perfusión en el tálamo, la corteza temporal, los ganglios basales y las ubicaciones pontocerebelosas (desde la protuberancia hasta el cerebelo) dentro del cerebro de los sujetos.
FDOPA PET
La investigación ha sugerido que la integridad del sistema de dopamina en el cuerpo estriado se ha dañado como efecto del CBD. Los estudios actuales que emplean el uso de FDOPA PET scan (FDOPA PET) como un posible método para identificar CBD se han centrado en analizar la eficiencia de las neuronas en el cuerpo estriado que utilizan el neurotransmisor dopamina.
Estos estudios han concluido que, en general, la absorción de dopamina disminuyó en el caudado y el putamen. Esta característica también tiene el potencial de ser útil para distinguir el CBD de la EP similar, ya que las personas que han sido diagnosticadas con PD tenían más probabilidades de tener una menor absorción de dopamina que las personas con CBD.
Otras pruebas clínicas o procedimientos que monitorean la presencia de dopamina dentro del cerebro (SPECT β-CIT y SPECT IBZM ) han mostrado resultados similares. β-CIT sirve como un indicador para las neuronas dopaminérgicas presinápticas, mientras que IBZM es un marcador que muestra una afinidad por las neuronas postsinápticas del mismo tipo.
A pesar del acuerdo con otros estudios de imágenes, estos dos métodos SPECT sufren algún escrutinio debido a una mejor precisión en otros métodos de imágenes. Sin embargo, el SPECT β-CIT ha demostrado ser útil para distinguir el CBD del PSP y la atrofia de sistemas múltiples (MSA).
Síndrome corticobasal
Todos los trastornos y disfunciones asociados con el CBD a menudo se pueden clasificar en una clase de síntomas que se presentan con la enfermedad del CBD. Estos síntomas que ayudan en el diagnóstico clínico se denominan colectivamente síndrome corticobasal (CBS) o síndrome de degeneración corticobasal (CBDS).
Enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, FTDP- y la parálisis supranuclear progresiva puede mostrar un síndrome corticobasal. Se ha sugerido que la nomenclatura de la degeneración corticobasal solo se utilizará para nombrar la enfermedad después de haber recibido la verificación mediante análisis postmortem de la neuropatología.
Los pacientes con CBS con una mayor degeneración temporoparietal son más propensos a tener patología AD que la degeneración lobar frontotemporal.
Tratamiento
Debido a que se desconoce la causa exacta del CBD, no existe un tratamiento formal para la enfermedad. En cambio, los tratamientos se centran en minimizar la apariencia o el efecto de los síntomas resultantes del CBD. El síntoma más fácil de tratar del CBD es el parkinsonismo, y la forma más común de tratamiento para este síntoma es la aplicación de medicamentos dopaminérgicos.
Sin embargo, en general, solo se observa una mejora moderada y el alivio del síntoma no es duradero. Además, las terapias paliativas, que incluyen la implementación de sillas de ruedas, terapia del habla y técnicas de alimentación, a menudo se usan para aliviar muchos de los síntomas que no muestran mejoría con la administración de medicamentos.
No hay consenso sobre las causas del CBD y, por lo tanto, la mayor parte del tratamiento consiste en aliviar los síntomas. Desafortunadamente, muchos tratamientos son típicamente bajos en sus tasas de éxito o no se han probado a fondo o no se han producido con frecuencia. Por ejemplo, en relación con el aspecto motor de la discapacidad, el CBD tiene una alta resistencia contra los tratamientos para ayudar a la ingesta de dopamina como la levodopa.
Varios estudios no han informado niveles reales de mejoría basados en el uso de fármacos similares / agonistas dopaminérgicos. Debido a los niveles de inhibición del cerebro, algunos medicamentos se han centrado en crear una inhibición que anule el efecto. Muchos de estos relajantes y anticonvulsivos tienen cierto éxito pero también tienen efectos secundarios no deseados.
Los efectos cognitivos y asociativos del CBD también son difíciles de tratar, ya que todavía no estamos seguros de muchos de los tratamientos para las enfermedades sintomáticas que se presentan como la demencia, afasia, negligencia, apraxia y otros.
Epidemiología
La presentación clínica del CBD generalmente no ocurre hasta los 60 años, con el diagnóstico registrado más temprano y la posterior verificación post mortem a los 28 años. Aunque los hombres y las mujeres presentan la enfermedad, algunos análisis han demostrado una apariencia predominante de CBD en las mujeres.
Los cálculos actuales sugieren que la prevalencia de CBD es de aproximadamente 4.9 a 7.3 por 100,000 personas. El pronóstico para un individuo diagnosticado con CBD es la muerte dentro de aproximadamente ocho años, aunque algunos pacientes han sido diagnosticados hace más de 17 años (2017) y todavía están en una posición relativamente buena, pero con un debilitamiento grave como disfagia y rigidez general de las extremidades.
El uso parcial (o total) de una sonda de alimentación puede ser necesario y ayudará a prevenir la neumonía por aspiración, causa principal de muerte en el CBD. La incontinencia es común, ya que los pacientes a menudo no pueden expresar su necesidad de ir, debido a la eventual pérdida del habla. Por lo tanto, la higiene adecuada es obligatoria para prevenir infecciones del tracto urinario.
La investigación del CBD se ha visto limitada por la rareza de la enfermedad y la falta de criterios de investigación. Se estima que afecta 0.6-0.9 por 100,000 por año.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) sin CBD se estima que es diez veces más común. El CBD representa aproximadamente del 4 al 6% de los pacientes con parkinsonismo. La edad promedio al inicio de la enfermedad es de aproximadamente 64 años, y el inicio más joven confirmado es a los 43 años. Puede haber un ligero predominio femenino.
Historia
El síndrome corticobasal se reconoció por primera vez en 1967 cuando Rebeiz, Kolodny y Richardson Jr describieron a tres personas con un síndrome acinético-rígido asimétrico progresivo combinado con apraxia, que llamaron degeneración corticodentatonigral con acromasia neuronal. La condición fue «olvidada en su mayoría» hasta 1989, cuando Marsden et al.
Usó el nombre de degeneración corticobasal. En 1989, Gibb y sus colegas proporcionaron descripciones clínicas y patológicas detalladas en otros tres casos adoptando el nombre de degeneración corticobasal, después de lo cual varios otros nombres incluyeron «degeneración corticonigral con acromasia nuclear» y «degeneración ganglionar basal cortical».
Aunque se desconoce la causa subyacente del CBD, la enfermedad se produce como resultado del daño a los ganglios basales, específicamente marcado por degeneración neuronal o despigmentación (pérdida de melanina en una neurona) en la sustancia negra. Las características neurológicas distintivas adicionales de los diagnosticados con CBD consisten en atrofia asimétrica de las regiones corticales frontales y parietales del cerebro.
Los estudios post mortem de pacientes diagnosticados con CBD indican que los atributos histológicos a menudo implican un globo de neuronas, gliosis y tauopatía. Gran parte de los avances e investigaciones pioneras realizadas sobre el CBD se han completado en la última década más o menos, debido al reconocimiento formal relativamente reciente de la enfermedad.
La Oficina de Enfermedades Raras en los Estados Unidos creó los primeros criterios en 2002, y los criterios de diagnóstico clínico de Armstrong se crearon en 2013.
Sociedad y cultura
The Salt Path, de Raynor Winn, es un relato inspirador de caminar por el sendero de 630 millas de la costa suroeste de Inglaterra con su esposo que tenía degeneración corticobasal.
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