Estado mínimamente consciente
Un estado mínimamente consciente ( SCV ) es un trastorno de la conciencia distinto del estado vegetativo persistente y el síndrome de enclavamiento. A diferencia del estado vegetativo persistente, los pacientes con SCV tienen una preservación parcial de la conciencia. MCS es una categoría relativamente nueva de trastornos de la conciencia.
La historia natural y el resultado a largo plazo de la MCS aún no se han estudiado a fondo. La prevalencia de SCV se estimó en 112,000 a 280,000 casos de adultos y pediátricos.
Fisiopatología
Neuroimagen
Debido a que el estado mínimamente consciente es un criterio relativamente nuevo para el diagnóstico, existen muy pocos estudios de imágenes funcionales de pacientes con esta afección. Los datos preliminares han demostrado que el metabolismo cerebral general es menor que en aquellos con conciencia consciente (20-40% de lo normal ) y es ligeramente más alto pero comparable a aquellos en estados vegetativos.
La activación en la corteza parietal medial y la corteza cingulada posterior adyacente son regiones cerebrales que parecen diferir entre los pacientes con MCS y aquellos de estados vegetativos. Estas áreas son más activas durante los períodos de vigilia consciente y son menos activas cuando se encuentran en estados alterados de conciencia, como anestesia general, propofol,estado hipnótico, demencia y síndrome de Wernicke-Korsakoff.
La estimulación auditiva indujo una activación más generalizada en las áreas asociativas primarias y prefrontales de pacientes con SCV que en pacientes con estado vegetativo. También hubo más conectividad funcional cortiocortical entre la corteza auditiva y una gran red de cortezas temporales y prefrontales en el SCV que en los estados vegetativos.
Estos hallazgos fomentan tratamientos basados en estrategias terapéuticas de revalidación neuromoduladora y cognitiva para pacientes con MCS.
Un estudio utilizó imágenes de tensor de difusión (DTI) en dos estudios de caso. Descubrieron que había atrofia cerebral generalizada en ambos pacientes. Los ventrículos laterales aumentaron de tamaño, y el cuerpo calloso y la sustancia blanca periventricular disminuyeron. Los mapas DTI mostraron que hubo una reducción significativa del volumen en el cuerpo calloso medial y otras partes del cerebro en comparación con los sujetos normales.
También encontraron valores de difusión notablemente más bajos en la sustancia blanca y un aumento de los compartimientos de líquido cefalorraquídeo. Las lesiones corticales a este nivel proporcionan un entorno particularmente favorable para el surgimiento de nuevos axones.ocurrir en las áreas intactas de la corteza, lo que puede explicar algunas de las mayores tasas de recuperación en pacientes con estado mínimamente consciente.
El nuevo crecimiento axonal se ha correlacionado con la recuperación motora funcional. El nuevo crecimiento y el cambio de ruta de los axones pueden explicar algunos de los cambios en la estructura del cerebro. Estos hallazgos respaldan los esfuerzos para caracterizar de forma prospectiva y longitudinal la neuroplasticidad tanto en la estructura como en la función del cerebro después de lesiones graves.
La utilización de DTI y otras técnicas de neuroimagen pueden arrojar más luz sobre los debates sobre el cableado cortical a larga distancia y pueden conducir a mejores estrategias de rehabilitación.
Algunas áreas del cerebro que se correlacionan con la experiencia subjetiva del dolor se activaron en pacientes con MCS cuando estaba presente la estimulación nociva. Las exploraciones por tomografía por emisión de positrones (PET) encontraron un aumento del flujo sanguíneo a la corteza sensorial secundaria, la corteza parietal posterior, la corteza premotora y la corteza temporal superior.
El patrón de activación, sin embargo, fue con menor extensión espacial. Algunas partes del cerebro estaban menos activadas que los pacientes normales durante el procesamiento de estímulos nocivos. Estos fueron el cingulado posterior, la corteza prefrontal medial y la corteza occipital. Aunque las imágenes cerebrales funcionales pueden medir objetivamente los cambios en la función cerebral durante la estimulación nociva, el papel de las diferentes áreas del cerebro en el procesamiento del dolor solo se comprende parcialmente.
Además, todavía existe el problema de la experiencia subjetiva. Los pacientes con MCS por definición no pueden comunicar sus experiencias de manera consistente y confiable. Incluso si fueran capaces de responder la pregunta «¿tiene dolor?», No habría una respuesta confiable. Se necesitan ensayos clínicos adicionales para acceder a la idoneidad del uso de analgesia en pacientes con MCS.
Función de lenguaje residual
Un estudio de resonancia magnética funcional (fMRI, por sus siglas en inglés) encontró que los pacientes con un estado mínimamente consciente mostraron activación en las redes auditivas cuando escucharon narrativas que tenían un contenido personalmente significativo que una voz familiar leía hacia adelante.
Estas activaciones no se vieron cuando las narraciones se leyeron al revés.
Otro estudio comparó a los pacientes en estado vegetativo y estado mínimamente consciente en su capacidad de reconocer el lenguaje. Descubrieron que algunos pacientes en estado mínimamente consciente demostraron cierta evidencia de procesamiento conservado del habla. Hubo más activación en respuesta a las oraciones en comparación con el ruido blanco.
Diagnóstico
Definición médica
El estado mínimamente consciente (MCS) se define como una condición de conciencia severamente alterada en la que se demuestra evidencia de comportamiento mínima pero definitiva de autoconciencia o conciencia ambiental.
Diagnóstico
Aunque los pacientes con SCV pueden demostrar comportamientos cognitivamente mediados, ocurren de manera inconsistente. Sin embargo, son reproducibles o pueden mantenerse el tiempo suficiente para diferenciarse del comportamiento reflexivo. Debido a esta inconsistencia, es posible que se requiera una evaluación extendida para determinar si se produjo una respuesta simple (por ejemplo, un movimiento del dedo o un parpadeo) debido a un evento ambiental específico (por ejemplo, una orden para mover el dedo o parpadear) o fue simplemente un comportamiento coincidente.Distinguir entre VS y MCS a menudo es difícil porque el diagnóstico depende de la observación de un comportamiento que muestra conciencia de sí mismo o del medio ambiente y porque esas respuestas conductuales se reducen notablemente.
Uno de los errores de diagnóstico más comunes que involucran trastornos de la conciencia es confundir MCS con VS, lo que puede conducir a graves repercusiones relacionadas con el manejo clínico.
Giacino y col. sugirió una demostración de los siguientes comportamientos para hacer el diagnóstico de SCV.
Siguiendo comandos simples.
Respuestas gestuales o verbales sí / no (independientemente de la precisión).
Verbalización inteligible.
Comportamiento intencional como aquellos que son contingentes debido a estímulos ambientales apropiados y no son reflexivos. Algunos ejemplos de comportamiento intencional incluyen:
Sonríe o llora en respuesta al contenido lingüístico o visual de los temas emocionales pero no a los neutrales o los estímulos.
Vocalizaciones o gestos que ocurren en respuesta directa al contenido lingüístico de las preguntas.
Alcanzar objetos que demuestren una relación clara entre la ubicación del objeto y la dirección de alcance.
Tocar o sostener objetos de una manera que se adapte al tamaño y la forma del objeto.
Persigue el movimiento ocular o la fijación sostenida que ocurre en respuesta directa a estímulos móviles o salientes.
Tratamiento
Actualmente no hay evidencia definitiva que respalde la alteración del curso de la recuperación del estado mínimamente consciente. Actualmente hay varios ensayos clínicos en curso que investigan posibles tratamientos. En un estudio de caso, la estimulación del tálamo mediante la estimulación cerebral profunda (DBS) condujo a algunas mejoras de comportamiento.
El paciente era un hombre de 38 años que había permanecido en un estado mínimamente consciente después de una lesión cerebral traumática grave. No había respondido al seguimiento constante de los comandos o la capacidad de comunicación y había permanecido no verbal durante dos años en rehabilitación hospitalaria.
FMRILas exploraciones mostraron la preservación de una red de lenguaje cerebral bi-hemisférico a gran escala, lo que indica que puede existir la posibilidad de una mayor recuperación. La tomografía por emisión de positrones mostró que los niveles de metabolismo cerebral global del paciente se redujeron notablemente.
Tenía electrodos DBS implantados bilateralmente dentro de su tálamo central. Más específicamente, los electrodos DBS se dirigieron a los núcleos intralaminares anteriores del tálamo y las regiones paralaminares adyacentes de los núcleos de asociación talámica. Ambos electrodos se colocaron dentro del núcleo lateral central, las regiones paralaminares de la dorsal media y la cara medial posterior del complejo del núcleo centromédico / parafasicular.
Esto permitió una cobertura máxima de los cuerpos talámicos.. Se realizó una estimulación DBS de tal manera que el paciente estuvo expuesto a varios patrones de estimulación para ayudar a identificar respuestas conductuales óptimas. Aproximadamente 140 días después de que comenzó la estimulación, surgieron cambios cualitativos en el comportamiento.
Hubo períodos más largos de apertura de los ojos y mayores respuestas a los estímulos de comando, así como puntuaciones más altas en la escala de recuperación de coma JFK (CRS). También se observó el uso funcional de objetos y la verbalización inteligible. Las mejoras observadas en el nivel de excitación, el control motor y la consistencia del comportamiento podrían ser el resultado de la activación directa de los sistemas de ganglios basales y corticales frontales que fueron inervados por las neuronas dentro de los núcleos de asociación talámica.
Estas neuronas actúan como un transmisor de comunicación clave y forman una vía entre elsistemas de excitación del tronco encefálico y regiones del lóbulo frontal. Esta vía es crucial para muchas funciones ejecutivas, como la memoria de trabajo, la regulación del esfuerzo, la atención selectiva y el enfoque.
En otro estudio de caso de una mujer de 50 años que tenía síntomas consistentes con MCS, la administración de zolpidem, un fármaco hipnótico sedante mejoró significativamente la condición del paciente. Sin tratamiento, el paciente mostró signos de mutismo, movimientos atetoides de las extremidades y dependencia completa de todo el cuidado personal.
45 minutos después de la administración de 5 a 10 mg de zolpidem, el paciente cesó los movimientos atetoides, recuperó la capacidad de hablar y pudo autoalimentarse. El efecto duró de 3 a 4 horas desde que regresó al estado anterior. Los efectos se repitieron diariamente. MASCOTALas exploraciones mostraron que después de que se administró zolpidem, hubo un marcado aumento en el flujo sanguíneo a áreas del cerebro adyacentes o distantes de los tejidos dañados.
En este caso, estas áreas fueron los hemisferios cerebrales ipsilaterales y el cerebelo. Se cree que estas áreas han sido inhibidas por el sitio de la lesión a través de un mecanismo mediado por GABA y la inhibición fue modificada por zolpidem, que es un agonista de GABA. El hecho de que el zolpidem sea un fármaco sedante que induce el sueño en personas normales pero que provoca excitación en un paciente con SCV es paradójico.
Los mecanismos de por qué ocurre este efecto no están del todo claros.
Hay evidencia reciente de que la estimulación transcraneal de corriente continua(tDCS), una técnica que suministra una pequeña corriente eléctrica en el cerebro con electrodos no invasivos, puede mejorar el estado clínico de los pacientes con MCS. En un estudio con 10 pacientes con trastornos de la conciencia (7 en VS, 3 en MCS), se aplicó tDCS durante 20 minutos todos los días durante 10 días, y mostró una mejoría clínica en los 3 pacientes que estaban en MCS, pero no en aquellos con VS.
Estos resultados se mantuvieron a los 12 meses de seguimiento. Dos de los pacientes en MCS que sufrieron una lesión cerebral menor de 12 meses recuperaron la conciencia en los meses siguientes. Uno de estos pacientes recibió una segunda ronda de tratamiento con tDCS 4 meses después de su tratamiento inicial, y mostró una mayor recuperación y emergió a la conciencia, sin cambios en el estado clínico entre los dos tratamientos.Además, en un estudio cruzado doble ciego controlado por simulación, se demostró que los efectos inmediatos de una sola sesión de tDCS mejoran transitoriamente el estado clínico de 13 de 30 pacientes con MCS, pero no en aquellos con VS
Pronóstico
Una de las características definitorias del estado mínimamente consciente es la mejora más continua y los resultados significativamente más favorables después de la lesión en comparación con el estado vegetativo. Un estudio observó a 100 pacientes con lesión cerebral severa. Al comienzo del estudio, todos los pacientes no pudieron seguir los comandos de manera consistente o comunicarse de manera confiable.
Estos pacientes fueron diagnosticados con MCS o estado vegetativo según el rendimiento en la Escala de recuperación de coma JFK y los criterios de diagnóstico para MCS según lo recomendado por el grupo de trabajo de la Conferencia de consenso de Aspen. Ambos grupos de pacientes fueron separados en aquellos que sufrieron lesiones cerebrales traumáticas y aquellos que sufrieron lesiones cerebrales no traumáticas ( anoxia, tumor, hidrocefalia, infección) Los pacientes fueron evaluados varias veces durante un período de 12 meses después de la lesión utilizando la Escala de Calificación de Discapacidad (DRS) que varía de una puntuación de 30 = muertos a 0 = sin discapacidades.
Los resultados muestran que las puntuaciones DRS para los subgrupos MCS mostraron la mejoría y predijeron los resultados más favorables 12 meses después de la lesión. Entre los diagnosticados con SCV, los puntajes de DRS fueron significativamente más bajos para aquellos con lesiones cerebrales no traumáticas en comparación con los pacientes en estado vegetativo con lesión cerebral traumática.
Las puntuaciones DRS también fueron significativamente más bajas para el grupo de lesión cerebral no traumática MCS en comparación con el grupo de lesión cerebral traumática MCS. Las comparaciones por pares mostraron que los puntajes DRS fueron significativamente más altos para aquellos que sufrieron lesiones cerebrales no traumáticas que aquellos con lesiones cerebrales traumáticas.
Para los pacientes en estado vegetativo no hubo diferencias significativas entre los pacientes con lesión cerebral no traumática y aquellos con lesiones cerebrales traumáticas. De los 100 pacientes estudiados, 3 pacientes se recuperaron completamente (tenían una puntuación DRS de 0). Estos 3 pacientes fueron diagnosticados con MCS y habían sufrido lesiones cerebrales traumáticas.
En resumen, aquellos con estado cerebral mínimamente consciente y lesiones cerebrales no traumáticas no progresarán tan bien como aquellos con lesiones cerebrales traumáticas, mientras que aquellos en estado vegetativo tienen una probabilidad de recuperación mínima o mínima.
Debido a las grandes diferencias en el pronóstico descritas en este estudio, esto hace que sea crucial que el MCS se diagnostique correctamente. El diagnóstico incorrecto de MCS como estado vegetativo puede provocar graves repercusiones relacionadas con el manejo clínico.
Historia
Antes de mediados de la década de 1990, había una falta de definiciones operativas disponibles para los médicos e investigadores para guiar el diagnóstico diferencial entre los trastornos de la conciencia. Como resultado, los pacientes se agruparon en categorías amplias, a menudo en función de la gravedad de la discapacidad (por ejemplo, moderada, grave, extremadamente grave).
Estos diagnósticos se realizaron sin tener en cuenta las diferencias sobresalientes en las características conductuales y patológicas. En un período de tres años que abarca desde 1994-1996, se publicaron tres declaraciones de posición con respecto a los criterios de diagnóstico del trastorno de la conciencia.
La Academia Estadounidense de Neurología publicó los «Aspectos médicos del estado vegetativo persistente «.(AAN) en 1994. En 1995, el Congreso Americano de Medicina de Rehabilitación (ACRM) publicó «Recomendaciones para el uso de nomenclatura uniforme pertinente a pacientes con alteraciones graves de la conciencia».
En 1996, un grupo de delegados internacionales de neurología, rehabilitación, neurocirugía y neuropsicología publicó el «Grupo de trabajo internacional sobre la gestión del estado vegetativo: informe resumido».. Sin embargo, debido a que los criterios de diagnóstico se publicaron independientemente uno del otro, las recomendaciones finales diferían mucho entre sí.
El grupo de trabajo neuroconductual de Aspen fue convocado para explorar las causas subyacentes de estas disparidades. Al final, el grupo de trabajo de Aspen proporcionó una declaración de consenso sobre las definiciones y los criterios de diagnóstico del trastorno de la conciencia, que incluyen el estado vegetativo (VS) y el estado mínimamente consciente (MCS).
Cuestiones éticas
Una de las principales preocupaciones éticas que involucran a pacientes con daño cerebral severo es su incapacidad para comunicarse. Por definición, los pacientes que están inconscientes o mínimamente conscientes son incapaces de dar el consentimiento informado que se requiere para participar en la investigación clínica.
Por lo general, se obtiene la aprobación por escrito de los miembros de la familia o representantes legales. La imposibilidad de recibir el consentimiento informado ha llevado a que se rechacen subvenciones, se apruebe el comité de ética o se publiquen muchas investigaciones. Esto pone a los pacientes en estas condiciones en riesgo de que se les niegue la terapia que puede salvarles la vida.
El derecho a morir
El derecho a morir en pacientes con deterioro cognitivo severo se ha desarrollado con el tiempo debido a su grave estado neurológico y la inutilidad percibida de un tratamiento continuo. Tales casos han sido debatidos vigorosamente en el pasado, como en el caso de Terri Schiavo, a quien se le diagnosticó un estado vegetativo persistente.
En el caso de pacientes con estado mínimamente consciente, no están permanentemente inconscientes ni están necesariamente dañados irremediablemente. Por lo tanto, estos pacientes justifican una evaluación adicional.Por un lado, algunos argumentan que considerar la posibilidad de intervención en algunos pacientes puede erosionar la obligación moral del «derecho a morir».
Por el contrario, también existe el temor de que las personas puedan asociar actitudes con personas que funcionan mejor en un estado mínimamente consciente con personas en estado vegetativo persistente, minimizando así el valor de sus vidas.
Regulando el nihilismo terapéutico
Actualmente, la aversión al riesgo domina el panorama ético cuando la investigación involucra a personas con capacidades de toma de decisiones deterioradas. El miedo al aventurerismo terapéutico ha llevado a una visión desproporcionada sobre la subestimación de los beneficios potenciales y una exageración de los riesgos.
Por lo tanto, reconocer esta distorsión es importante para calcular el equilibrio correcto entre la protección de las poblaciones vulnerables que no pueden proporcionar el consentimiento autónomo y los ensayos clínicos potencialmente restauradores.
Referencias
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Fuentes
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