Síndrome cognitivo afectivo cerebeloso
El síndrome afectivo cognitivo cerebeloso ( CCAS ), también llamado síndrome de Schmahmann, es una afección que se deriva de lesiones (daños) en el cerebelo del cerebro. Se refiere a una constelación de déficits en los dominios cognitivos de la función ejecutiva, la cognición espacial, el lenguaje y el afecto resultante del daño al cerebelo.
Los impedimentos de la función ejecutiva incluyen problemas de planificación, cambio de conjunto, razonamiento abstracto, fluidez verbal y memoria de trabajo, y a menudo hay perseveración, distracción y falta de atención. Los problemas de lenguaje incluyen dysprosodia, agramatismo y templado anomia.
Los déficits en la cognición espacial producen desorganización visual-espacial y alteración de la memoria visual-espacial. Los cambios de personalidad se manifiestan como una disminución del afecto o un comportamiento desinhibido e inapropiado. Estas deficiencias cognitivas resultan en una disminución general de la función intelectual.CCAS desafía la visión tradicional de que el cerebelo es responsable únicamente de la regulación de las funciones motoras.
Ahora se cree que el cerebelo es responsable de monitorear las funciones motoras y no motoras. Se cree que los déficits no motores descritos en CCAS son causados por la disfunción en las conexiones cerebelosas a la corteza cerebral y al sistema límbico.
Contenido
Signos y síntomas
El CCAS se ha descrito tanto en adultos como en niños. Las manifestaciones precisas pueden variar de forma individual, probablemente reflejando la ubicación precisa de la lesión en el cerebelo. Estos investigadores desarrollaron posteriormente el componente afectivo del CCAS, es decir, los fenómenos neuropsiquiátricos.
Informaron que los pacientes con lesiones aisladas en el cerebelo pueden demostrar distracción, hiperactividad, impulsividad, desinhibición, ansiedad, comportamientos rituales y estereotípicos, pensamiento ilógico y falta de empatía, agresión, irritabilidad, comportamientos rumiantes y obsesivos, disforia y depresión, defensa táctil y sobrecarga sensorial, apatía, comportamiento infantil e incapacidad para comprender los límites sociales y asignar motivos ocultos.
El CCAS puede reconocerse por el patrón de déficit que involucra la función ejecutiva, la cognición visual-espacial, el desempeño lingüístico y los cambios en la emoción y la personalidad. El diagnóstico insuficiente puede reflejar la falta de familiaridad de este síndrome en la comunidad científica y médica.
La naturaleza y variedad de los síntomas también pueden resultar desafiantes. Los niveles de depresión, ansiedad, falta de emoción y desregulación del afecto pueden variar entre los pacientes. Los síntomas de CCAS a menudo son moderadamente severos después de una lesión aguda en adultos y niños, pero tienden a disminuir con el tiempo.
Esto apoya la opinión de que el cerebelo está involucrado en la regulación de los procesos cognitivos.
Trastornos psiquiátricos
Hay una serie de trastornos psiquiátricos que se cree que están relacionados con la disfunción del cerebelo y que parecen similares a los síntomas de CCAS. Se ha sugerido que las lesiones en el cerebelo pueden ser responsables de ciertas características de los trastornos psiquiátricos, como esquizofrenia, depresión, trastorno bipolar, trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), dislexia del desarrollo, síndrome de Down y síndrome de X frágil.La hipótesis de dismetría de pensamiento de Schmahmann se ha aplicado a estos trastornos psiquiátricos.
En la esquizofrenia, se ha sugerido que existe una disfunción del circuito cortical-talamo-cerebeloso, lo que conduce a problemas con los comportamientos emocionales y la cognición. Apoyando esta idea se encuentran estudios post mortem que han mostrado porciones anteriores más pequeñas del vermis y una densidad reducida de las células de Purkinje en el vermis en la esquizofrenia.
Hay varias pruebas que respaldan la hipótesis de que los síntomas de algunos trastornos psiquiátricos son el resultado de la disfunción cerebelosa. Un estudio encontró que las personas con esquizofrenia tenían un vermis inferior más pequeño y menos asimetría hemisférica cerebelosa que los adultos de control.También se ha encontrado que las personas con TDAH tienen lóbulos inferiores posteriores más pequeños que un grupo de control.
Otros estudios han sugerido que el tamaño del vermis está correlacionado con la gravedad del TDAH. Un estudio de personas con dislexia mostró una menor activación mediante tomografía por emisión de positrones (PET) en el cerebelo durante una tarea motora en relación con un grupo de control. Puede ser posible comprender mejor la patología de estos trastornos psiquiátricos mediante el estudio de CCAS.
Causa
Las causas de CCAS conducen a variaciones en los síntomas, pero se puede ver un núcleo común de síntomas independientemente de la etiología. Las causas de CCAS incluyen agenesia cerebelosa, displasia e hipoplasia, accidente cerebrovascular cerebeloso, tumor, cerebelitis, trauma y enfermedades neurodegenerativas (como parálisis supranuclear progresiva y atrofia de múltiples sistemas ).
CCAS también se puede ver en niños con lesiones prenatales, postnatales tempranas o de desarrollo.En estos casos hay lesiones del cerebelo que resultan en déficits cognitivos y afectivos. La gravedad de CCAS varía según el sitio y la extensión de la lesión. En el informe original que describió este síndrome, los pacientes con infarto bihemisférico, enfermedad pancerebelosa o infartos grandes unilaterales de la arteria cerebelosa inferior posterior (PICA) tenían más déficit cognitivos que los pacientes con infartos pequeños de PICA derecha, infartos pequeños de la arteria cerebelosa interior anterior derecha o cerebeloso superior territorio de la arteria (SCA).
En general, los pacientes con daño en el lóbulo posterior del cerebelo o con lesiones bilaterales tuvieron la mayor gravedad de los síntomas, mientras que los pacientes con lesiones en el lóbulo anterior tuvieron síntomas menos graves.En los niños, se encontró que aquellos con astrocitoma obtuvieron mejores resultados que aquellos con meduloblastoma en las pruebas neuropsicológicas.
Al diagnosticar a un paciente con CCAS, los profesionales médicos deben recordar que CCAS tiene muchas causas diferentes.
Patología
Caminos cerebelosos
Se han propuesto vías para explicar las disfunciones no motoras observadas en CCAS. Una visión principal de CCAS es la hipótesis de la dismetría del pensamiento, que propone que los déficits no motores en CCAS son causados por una disfunción en el sistema cerebrocerebeloso que une la corteza cerebral con el cerebelo.
Ahora se cree que el cerebelo normal es responsable de regular los comportamientos motores, cognitivos y emocionales. Cuando hay algún tipo de daño en el cerebelo, esta regulación se ve afectada, lo que lleva a la desregulación de los comportamientos emocionales. Este efecto se ha comparado con la dismetría de movimiento, que describe las disfunciones motoras observadas después de las lesiones cerebelosas.Estas ideas se basan en teorías y resultados de investigaciones anteriores que indican que el cerebelo está vinculado con la corteza orbitaria frontal, el sistema límbico y las estructuras reticulares.
Se propuso que estos circuitos están involucrados con la regulación emocional, de modo que el daño a este circuito resultaría en disfunciones conductuales como hiperactividad, apatía y conductas de búsqueda de estímulos.
Las conexiones conducen desde la corteza cerebral (incluidas las regiones sensoriomotoras, así como las áreas de asociación cognitivamente relevantes y las áreas límbicas relacionadas con las emociones) al cerebelo mediante un sistema de alimentación de dos etapas. La vía comienza en las neuronas de la capa V de la corteza cerebral que se proyectan a través del pedúnculo cerebral hacia las neuronas de la porción anterior de la protuberancia (la base del pontis).
Los axones pontinos se proyectan a través del pedúnculo cerebeloso medio contralateral, terminando en la corteza cerebelosa como fibras musgosas. El circuito de retroalimentación desde el cerebelo hasta la corteza cerebral también es un sistema de dos etapas. La corteza cerebelosa se proyecta hacia los núcleos cerebelosos profundos (el microcomplejo corticonuclear).
Los núcleos profundos luego se proyectan hacia el tálamo, que a su vez se proyecta hacia la corteza cerebral.Este circuito cerebrocerebeloso es clave para entender el motor y las funciones no motoras del cerebelo. Las áreas cognitivas relevantes de la corteza cerebral que se proyectan hacia el cerebelo incluyen la corteza parietal posterior (conciencia espacial), las áreas supramodales del giro temporal superior (lenguaje), las áreas parahippocampal posteriores (memoria espacial), las áreas de asociación visual en el cortezas parastriadas (procesamiento visual de orden superior) y la corteza prefrontal (razonamiento complejo, atención de juicio y memoria de trabajo).
También hay proyecciones desde la circunvolución cingulada hasta la protuberancia.La organización de estas vías anatómicas ayuda a aclarar el papel que juega el cerebelo en las funciones motoras y no motoras. También se ha demostrado que el cerebelo conecta los núcleos del tronco encefálico con el sistema límbico con implicaciones para la función de los neurotransmisores serotonina, norepinefrina y dopamina y el sistema límbico.
La conexión con el sistema límbico presumiblemente subyace a los síntomas afectivos de CCAS.
Anatomía cerebelosa
Se ha sugerido que partes específicas del cerebelo son responsables de diferentes funciones. El mapeo del cerebelo ha demostrado que la información sensoriomotora, motora y somatosensorial se procesa en el lóbulo anterior, específicamente en los lóbulos V, VI, VIII A / B. El lóbulo posterior (especialmente los lóbulos cerebelosos VI y VII) es responsable de las funciones cognitivas y emocionales.
El lóbulo VII incluye el vermis en la línea media y las partes hemisféricas del lóbulo VIIA (Crus I y Crus II) y el lóbulo VIIB). Esto explica por qué CCAS ocurre con daño al lóbulo posterior. En el estudio de Levisohn et al.Los niños con CCAS mostraron una correlación positiva entre el daño al vermis de la línea media y las deficiencias en el afecto.
Los autores plantearon la hipótesis de que los déficits en el afecto están relacionados con el daño del vermis y los núcleos fastigiales, mientras que los déficits en la cognición están relacionados con el daño del vermis y los hemisferios cerebelosos. Estas nociones eran consistentes con la sugerencia anterior (del psiquiatra Robert G.
Heath ), de que el vermis del cerebelo es responsable de la regulación emocional. Los núcleos profundos del cerebelo también tienen funciones específicas. El núcleo interpositus está involucrado con la función motora, el núcleo dentado con funciones cognitivas y el núcleo fastigial con funciones límbicas.Se ha demostrado que filogenéticamente los núcleos dentados se desarrollaron con las áreas de asociación de la corteza frontal, apoyando la visión de que el núcleo dentado es responsable de las funciones cognitivas.
Lateralización
Se han realizado estudios que muestran los efectos de lateralidad del daño cerebeloso en relación con CCAS. El lenguaje en el cerebelo parece ser contralateral al hemisferio del lenguaje dominante en los lóbulos frontales, lo que significa que si el idioma es dominante en el hemisferio izquierdo de los lóbulos frontales, el lado derecho del cerebelo será responsable del lenguaje (ver Tedesco et al.
Para una discusión sobre la falta de lateralización). La lateralización también se observa con funciones visuoespaciales. Un estudio encontró que los pacientes con lesiones cerebelosas izquierdas se desempeñaron peor en una tarea visoespacial que los pacientes con lesiones cerebelosas derechas y adultos de control sanos.También se ha demostrado que las lesiones del cerebelo derecho producen mayores déficits cognitivos que las lesiones del hemisferio izquierdo.
Tratamientos
Los tratamientos actuales para CCAS se centran en aliviar los síntomas. Un tratamiento es una técnica de terapia cognitiva conductual (TCC) que consiste en sensibilizar al paciente sobre sus problemas cognitivos. Por ejemplo, muchos pacientes con CCAS luchan con la multitarea. Con la TCC, el paciente debería ser consciente de este problema y concentrarse en una sola tarea a la vez.
Esta técnica también se usa para aliviar algunos síntomas motores.En un estudio de caso con un paciente que tuvo un accidente cerebrovascular y desarrolló CCAS, se lograron mejoras en la función mental y la atención a través de la terapia de orientación a la realidad y el entrenamiento del proceso de atención.
La terapia de orientación a la realidad consiste en exponer continuamente al paciente a estímulos de eventos pasados, como fotos. El entrenamiento del proceso de atención consiste en tareas visuales y auditivas que han demostrado mejorar la atención. El paciente tuvo dificultades para aplicar estas habilidades a situaciones de la «vida real«.
Fue la ayuda de su familia en el hogar lo que lo ayudó significativamente a recuperar su capacidad para realizar actividades de la vida diaria. La familia motivaría al paciente a realizar tareas básicas e hizo un horario regular para que lo siguiera.
La estimulación magnética transcraneal (EMT) también se ha propuesto como un posible tratamiento de los trastornos psiquiátricos del cerebelo. Un estudio utilizó TMS en el vermis de pacientes con esquizofrenia. Después de la estimulación, los pacientes mostraron una mayor felicidad, estado de alerta y energía, y una disminución de la tristeza.
Las pruebas neuropsicológicas posteriores a la estimulación mostraron mejoras en la memoria de trabajo, la atención y la habilidad visual espacial. Otro posible método de tratamiento para CCAS es hacer ejercicios que se usan para aliviar los síntomas motores. Se ha demostrado que estos ejercicios físicos también ayudan con los síntomas cognitivos.
Se han propuesto medicamentos que ayudan a aliviar el déficit de lesiones cerebrales traumáticas en adultos como candidatos para tratar CCAS. Se ha demostrado que la bromocriptina, un agonista directo de D2, ayuda con los déficits en la función ejecutiva y las habilidades de aprendizaje espacial. Se ha demostrado que el metilfenidato ayuda con los déficits de atención e inhibición.
Ninguno de estos medicamentos ha sido probado en una población CCAS.También puede ser que algunos de los síntomas de CCAS mejoren con el tiempo sin ningún tratamiento formal. En el informe original de CCAS, cuatro pacientes con CCAS fueron reexaminados de uno a nueve meses después de su evaluación neuropsicológica inicial.
Tres de los pacientes mostraron una mejora en los déficits sin ningún tipo de tratamiento formal, aunque todavía se encontró que la función ejecutiva era una desviación estándar por debajo del promedio. En un paciente, los déficits empeoraron con el tiempo. Este paciente tenía atrofia cerebelosa y empeoró en habilidades espaciales visuales, formación de conceptos y memoria verbal.
Ninguno de estos tratamientos se probó en una muestra lo suficientemente grande como para determinar si ayudarían con la población general de CCAS. Se necesita más investigación sobre los tratamientos para CCAS.
Investigación futura
Hay mucha investigación que debe llevarse a cabo en CCAS. Una necesidad para futuras investigaciones es llevar a cabo más estudios longitudinales para determinar los efectos a largo plazo de CCAS. Una forma de hacerlo es estudiando la hemorragia cerebelosa que ocurre durante la infancia. Esto permitiría estudiar CCAS durante un largo período para ver cómo CCAS afecta el desarrollo.
Puede ser de interés para los investigadores realizar más investigaciones en niños con CCAS, ya que la tasa de supervivencia de los niños con tumores en el cerebelo está aumentando. Con suerte, la investigación futura traerá nuevos conocimientos sobre CCAS y desarrollará mejores tratamientos.
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